Справочник невропатолога и психиатра - амиотрофический боковой склероз

, болезнь Шарко-Кожевникова хроническое прогрессирующее органическое заболевание нервной системы, в основе которого лежит поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Этиология не установлена. Некоторые авторы относят его к системным дегенеративным, абиотрофическим страданиям нервной системы.

Другие считают, что в основе заболевания лежит аутоинтоксикация. В настоящее время накапливаются данные об инфекционном (вирусном) генезе. В небольшом проценте случаев амиотрофический боковой склероз наблюдается у нескольких членов одной семьи, что дало основание отнести его к группе наследственно-семейных поражений нервной системы. При патоморфологическом исследовании нервной системы отмечается уменьшение объема спинного мозга, главным образом в области шейного и поясничного утолщения, при микроскопическом исследовании грубое изменение клеток почти во всех отделах головного и спинного мозга. 1-англиозные клетки подвергаются дегенеративно-атрофическим изменениям с постепенным сморщиванием и гибелью. Наибольшим изменениям подвергаются двигательные клетки головного и спинного мозга и их аксоны. Резкие изменения с гибелью клеток обнаруживаются в ядрах ствола мозга, особенно в ядрах VII, IX, X, XII пар черепномозговых нервов. Гибель пирамидных клеток приводит к перерождению пирамидного пути на всем его протяжении. Наряду с дегенеративно-атрофическими изменениями нервных клеток характерно наличие демиелинизирующего процесса в различных отделах нервной системы. Чаще амиотрофическим боковым склерозом заболевают лица в возрасте 40-50 лет. Клиническая картина складывается из сочетания центральных и периферических парезов и параличей. Парезы и мышечные атрофии раньше всего появляются в дистальных отделах конечностей. Иногда они сопровождаются парестезиями и нерезко выраженными болями. Сочетанное поражение центральных и периферических двигательных нейронов проявляется наличием одновременно атрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, реакции перерождения при исследовании электровозбудимости мышц, а также нарастанием мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и наличием патологических рефлексов. Наиболее часто процесс локализуется главным образом в шейно-грудном отделе спинного мозга. При этом наблюдаются атрофические парезы в мелких мышцах кисти (<обезьянья кисть>) и спастический парез в ногах (шейно-грудная форма). При локализации процесса в клетках продолговатого мозга заболевание начинается нарушением речи и глотания, достигающим вскоре степени анартрии и пояной невозможности глотать. Обнаруживаются парезы черепномозговых нервов (чаше XII, XI, X, IX и реже VII, VI, двигательной порции V). Спастически-атрофический парез отмечается в верхних и значительно реже в нижних конечностях (бульбарная форма). При преимущественной локализации процесса в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга атрофические параличи начинаются с ног. В первые месяцы заболевания наряду с атрофиями, фибриллярными. поцергиваниями и реакцией перерождения наблюдаются оживление сухожильных рефлексов и патоло-гические рефлексы. В дальнейшем по мере прогрессирования процесса на первый план выступает атрофия мышц, а сухожильные рефлексы угасают. При этой форме часто бывают боли и парестезии в конечностях (пояснично-крестцовая форма). Необходимо отметить, что все формы амиотрофического бокового склероза имеют тенденцию к генерализации процесса с развитием бульбарного синдрома и фатальным исходом при явлениях паралича дыхания или сердечной деятельности. В начальной стадии заболевания с бульбарными явлениями большое значение для правиль-ного диагноза имеет обнаружение повышенного нижнечелюстного рефлекса.

Дифференциальный диагноз с опухолями спинного или продолговатого мозга облегчается исследованием спинномозговой жидкости. Выявляется отсутствие характерной для опухолей белково-клеточной диссоциации, повышенного давления. Для сирингомиелии характерны наличие диссоциированных нарушений чувствительности, медленное прогрессирование процесса, отсутствие генерализованных фибриллярных подергиваний, дизрафический статус. При сифилитическом менингомиелите с картиной, имитирующей амиотрофический боковой склероз, могут быть выявлены положительные серологические реакции, нарушение зрачковых реакций, тазовые нарушения. Подострый прогрессирующий полиомиелит отличается от амиотрофического бокового склероза отсутствием пирамидных нарушений.

Лечение. Каузального лечения амиотрофического бокового склероза не существует. Рекомендуются внутривенное вливание уротропина, витаминотерапия: витамин К, масляный раствор альфа-токоферола внутримышечно, витамин Bia (по 200-500 цг внутримышечно или по 30-200 цг в спинномозговой канал один раз в 3-4 дня). Некоторые авторы рекомендуют повторные переливания крови. Временное улучшение достигается инъекциями прозерина, секуринина, стрихнина. Мягче, не усиливая фибрилляций, действуют местинон (0,06 г) и оксазил (0,005 г). Для уменьшения контрактур и профилактики артральгий назначают пассивную гимнастику, легкий массаж. Прогноз неблагоприятный средняя продолжительность болезни 2-5 лет.